Enfermedad Relacionada con la IgG4

La enfermedad relacionada con la IgG4 (IgG4-RD) es una afección mediada por el sistema inmunitario, lo que significa que implica la aparición de la enfermedad en los órganos como resultado de un sistema inmunitario anormalmente regulado. El paciente clásico con IgG4-RD es un individuo de mediana edad o mayor, con más probabilidades de ser hombre que mujer. En casos raros, la enfermedad también afecta a los niños. Algunos pacientes con IgG4-RD tienen la enfermedad en un solo órgano. Otros, sin embargo, tienen una enfermedad que afecta a múltiples órganos al mismo tiempo. No es inusual que la enfermedad afecte entre dos y seis órganos. Los siguientes órganos a menudo están involucrados en la IgG4-RD:

• Meninges
• Órbitas
• Glándulas lagrimales
• Glándulas salivales mayores
• Glándula tiroides
• Pulmones
• Aorta
• Riñones
• Páncreas
• Conductos biliares

¿Cuáles son los signos y síntomas?

Muchos pacientes con la IgG4-RD pueden no tener signos ni síntomas durante meses o, incluso, durante años antes de que se realice el diagnóstico, lo que puede causar daño a los órganos aun cuando el paciente se esté sintiendo bien, y mucho antes de que acuda a recibir atención médica. Debido a los muchos órganos que puede afectar la IgG4-RD, la enfermedad puede existir de múltiples maneras asociadas con muchos síntomas. La IgG4-RD suele presentarse como una masa que se parece a un cáncer. Otros síntomas comunes son fatiga, pérdida de peso, dolores de cabeza, disfunción de los nervios craneales, protuberancia de uno o ambos ojos, protuberancias a los lados de la cara o debajo del mentón, tejido inflamatorio en la tiroides, vasculitis de grandes vasos (inflamación en la pared del vaso sanguíneo), dificultad para respirar, obstrucción del flujo de orina desde el riñón, agrandamiento de los riñones, dolor abdominal e ictericia indolora (coloración amarillenta de la piel o los ojos).

¿Cuáles son los tratamientos comunes?

Si se diagnostica antes de que se produzca un daño grave a los órganos, la IgG4-RD suele responder bien al tratamiento, pero es necesaria una terapia crónica. Por lo general, los glucocorticoides se consideran el tratamiento inicial de la IgG4-RD. Aunque casi todos los pacientes con IgG4-RD responden a los glucocorticoides, aproximadamente el 40 % de ellos no logran una remisión completa o tienen una recaída en el plazo de un año. La enfermedad suele reaparecer después de que se interrumpen los glucocorticoides. Sin embargo, el rituximab es, con frecuencia, un excelente tratamiento para la IgG4-RD, y no suele asociarse con muchos de los efectos adversos relacionados con los glucocorticoides.

Consejos de cuidado/manejo

Los pacientes con IgG4-RD deben tener un seguimiento cercano con los médicos que tienen conocimiento sobre la IgG4-RD. También necesitan ampliar su propio conocimiento sobre esta afección y estar atentos a los síntomas y las complicaciones que pueden aparecer de la enfermedad en los órganos. Debido al daño en los órganos que provoca la IgG4-RD, es importante buscar atención médica para los síntomas tempranos y comenzar el tratamiento.

Actualizado en febrero de 2023 por Howard Yang, doctor en Medicina, y revisado por el Comité de Comunicaciones y Marketing del Colegio Estadounidense de Reumatología (American College of Rheumatology).

Esta información se proporciona solo para educación general. Las personas deben consultar a un proveedor de atención médica calificado para obtener asesoramiento médico profesional, diagnóstico y tratamiento de una afección médica o de salud.