Síndrome de Fiebre Periódica, Estomatitis Aftosa, Faringitis y Adenitis Cervical

La fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis, adenitis cervical o PFAPA, es un síndrome que generalmente afecta a los niños. La PFAPA por lo general comienza entre los dos y cinco años de edad. Tanto los varones como las mujeres de cualquier grupo étnico pueden tener PFAPA. La PFAPA es una enfermedad autoinflamatoria, pero su causa es desconocida. No se desencadena por una infección y no es contagiosa. En aproximadamente el 15% de los pacientes, la PFAPA persiste en la edad adulta con episodios ocasionales. Los episodios generalmente se vuelven menos frecuentes con el tiempo. No hay un gen vinculado a PFAPA, pero a veces ocurre en familias. La inflamación está involucrada en la PFAPA, pero no está claro por qué sucede esto. Los niños con PFAPA crecen y se desarrollan normalmente.

¿Cuáles son los signos y síntomas?

La PFAPA causa fiebres recurrentes con úlceras en la boca (estomatitis) y enrojecimiento (faringitis). Los niños pueden tener manchas blancas en las amígdalas e inflamación de los ganglios linfáticos en el cuello (adenitis). Otros signos posibles son el dolor en las articulaciones, la erupción cutánea, el vómito, la diarrea, el dolor de cabeza o el dolor de estómago. La fiebre comienza repentinamente y dura de 3 a 7 días. Los episodios pueden presentarse cada intervalos de 3 a 6 semanas, y los niños se sentirán completamente bien entre los episodios. Un médico diagnosticará la PFAPA con un examen físico. No hay pruebas de laboratorio para la PFAPA, pero dos marcadores comunes de inflamación (la proteína C reactiva y la velocidad de sedimentación) aumentan durante estas fiebres. Primero se deben descartar otras causas para la fiebre, como la infección por estreptococos, especialmente si los síntomas comienzan en el primer año de vida del niño. La respuesta rápida al tratamiento con esteroides puede ayudar a confirmar la PFAPA.

¿Cuáles son los tratamientos comunes?

Los objetivos del tratamiento de la PFAPA son aliviar los síntomas, acortar la duración de las fiebres y prevenir la recurrencia. Estas fiebres generalmente no responden bien a los medicamentos de venta libre como el acetaminofén (Tylenol) o el ibuprofeno (Advil, Motrin). Cuando los síntomas aparecen por primera vez, una dosis de esteroides como prednisona o prednisolona generalmente acorta o termina el episodio. Sin embargo, los esteroides pueden acortar el tiempo entre los episodios. Los niños que necesitan esteroides con más frecuencia que cada 3 o 4 semanas podrían necesitar otros tratamientos. La amigdalectomía (cirugía para extirpar las amígdalas) cura la PFAPA en más del 80 % de los niños, pero no está claro cuál es el mejor momento para este tratamiento. En muchos niños, otros medicamentos, como la cimetidina y la colchicina, pueden prevenir futuros episodios de PFAPA.

Consejos de cuidado/manejo

Si bien la PFAPA puede hacer que los niños pierdan días de escuela, el síndrome no es un peligro a largo plazo para la salud física del niño. PFAPA generalmente se resuelve espontáneamente durante la segunda década de vida. No se tarde en programar una cita con el pediatra si el niño muestra signos de PFAPA. Busque atención de un reumatólogo pediátrico para el tratamiento y el manejo de seguimiento.

Actualizado en febrero de 2023 por Nina T. Washington, doctora en medicina y máster en Salud Pública, y revisado por el Comité de Comunicaciones y Marketing del Colegio Estadounidense de Reumatología (American College of Rheumatology).

Esta información se proporciona solo para educación general. Las personas deben consultar a un proveedor de atención médica calificado para obtener asesoramiento médico profesional, diagnóstico y tratamiento de una afección médica o de salud.